선천성 심장병 비용, 종류, 증상, 치료, 주의사항

선천성 심장병이란 태아가 엄마의 뱃속, 즉 태어나기 전부터 심장의 발생 과정에 문제를 동반함으로 나타나는 심장의 구조적인 이상을 의미합니다. 태어날 때 태아의 정상 심장은 4개의 방으로 되어있고, 오른쪽에 우심방(Right Artrium)과 우심실(Right Ventricle), 왼쪽에 좌심방(Left Artrium)과 좌심실(Left Ventricle)로 구성되어 있습니다.

좌우 심방 사이에 심방중격이 있고, 좌우 심실 사이에는 심실중격이 있습니다. 그리고 우심방과 우심실사이에 삼첨판(tricuspid valve, 오른 방실판막)이 있고 좌심방과 좌심실사이에는 승모판막(Mitral valve) 즉 이첨판(Biscupid Valve)이 있습니다. 삼첨판은 우심실의 혈액이 우심방으로 역류하지 못하게 막고 승모판막(이첨판)은 좌심실의 혈액이 좌심방으로 역류하지 못하게 막습니다.

<심장순환(Blood Circulation)>

전신에 피를 공급하고 돌아온 피가 우심방으로 들어와 삼첨판을 거쳐 우심실로 가고 폐동맥이라는 혈관을 따라 폐에 혈액을 공급합니다. 폐에서 산소를 보유한 피는 좌심방으로 돌아와 승모판을 거쳐 좌심실로 간 후 전신에 산소화된 혈액을 공급하는 '펌프'작용을 합니다.

엄마 뱃속에서 이러한 심장 구조물이 생기는 과정에 결함이 있는 것을 선천성 심장병이라고 하는데, 어떤 경우에는 초음파로 태아기에 이미 발견되는 경우도 있고, 태어나서 심장 기능에 문제가 있어 증상이 나타나 진단하는 경우도 있습니다. 어릴 때는 특별한 증상이 없다가 어른이 되어서 증상이 나타나는 경우도 있고, 어른이 돼서도 증상이 없어서 발견이 안 되거나 우연히 알게 되는 경우가 많습니다.

선천성 심장병 종류

심장의 구조적인 결함으로 심장 판막이나 벽, 큰 혈관 같은 심장의 어떤 구조물에 문제가 있는가에 따라 여러 종류가 있습니다.

가장 많이 발생하는 3종류가 있는데 심방중격결손증(ASD, Atrial Septal Defect), 심실중격 결손증(VSD, Ventricular Septal Defect), 동맥관개존증(PDA, Patent Ductus Arteriosus)이 있습니다.

심방중격결손증은 심방 사이에 정상적으로는 막혀있는 칸막이 벽인 심방중격에 구멍(결손)이 있습니다. 산모 뱃속에 태아로 있을 때 구멍이 있다가 태어나서 바로 막히게 되는데, 어른이 되어도 막히지 않고 구멍이 남아있는 병입니다. 이 구멍을 통하여 좌심방에서 우심방으로 피가 흘러 들어가게 되어 많은 피가 폐로 들어가게 됩니다. 구멍의 위치에 따라 여러 형태가 있고, 구멍의 크기에 따라 증상의 유무가 달라지며 심각한 상태까지 다양하게 나타납니다.

심실중격 결손증으로 좌우 심실사이의 심실중격에 구멍(결손)이 있는 것입니다. 소아에서는 가장 흔한 선천성 심장병으로 증상이 비교적 일찍 나타나고 의사의 진료로 어릴 때 발견되지만, 구멍의 크기가 작고 구멍을 통한 피의 흐름이 적으면 증상이 없어서 성인이 되어 발견되는 경우가 많고 성장하면서 저절로 막히는 경우도 있습니다. 심방의 압력이 심실의 압력보다 낮아 심실중격의 구멍으로 많은 피가 좌심실에서 우심실로 흘러 심방중격결손증보다 우심장과 폐에 더 많은 부담이 쌓이게 됩니다.

동맥관 개존증은 태아에서 대동맥과 폐동맥 사이에 작은 연결통로가 있는데 태어나서 막히지 않고 유지되는 질환을 말합니다. 왼쪽 심장에서 대동맥을 통해 나온 피가 압력이 높은 대동맥에서 압력이 낮은 폐동맥으로 들어가서 폐에 많은 피가 들어오게 됩니다. 그렇기에 폐에 많은 피가 들어가 호흡곤란 등 심부전 증상이 발생합니다.

심방중격결손증, 심실중격 결손증, 동맥관 개존증을 제외하고 대동맥이 좁아져 있는 대동맥 축착(COA, Coarctation of the Aorta) 그리고 우심방 우심실 사이의 삼첨판 입구가 우심실 쪽으로 들어가 있는 엡스타인 기형(Ebstein anomaly), 대동맥판막의 개수가 3개가 아닌 2개만 있는 이엽성 대동맥판막증 등이 발생할 수 있는 선천성 심장병입니다.

선천성 심장병 증상

성인에서 선천성 심장병의 경우 대부분 증상이 없습니다. 어릴 때부터 선천성 심장병을 진단받고 있던 사람이라면 심장 기능이 나빠질 때 심부전(심장 기능이 떨어진 상태)이 될 수 있습니다.

심장 펌프 기능이 떨어지므로 피를 온몸에 원활하게 공급을 하지 못하게 되어 점차 피곤해지고 숨이 찰 수 있습니다.

피가 몸에 정체되어 얼굴이나 다리게 비정상적으로 붓고, 어떤 경우는 부정맥, 즉 심장의 맥박이 비정상적인 상태로 나타나기도 합니다.

선천성 심장병 치료

성인에서의 선천성 심장병은 대부분 치료가 가능합니다.

심장에 증상이 있고 폐동맥을 통한 피의 양이 대동맥을 통하는 피의 양이 정상 기준의 1.5배가 넘으면 수술하는 것이 원칙이며 최근 의료의 발전으로 일부는 흉부를 절개하여 수술하지 않고 다리의 대퇴동맥을 통한 시술이 순환기내과에서 진행되기도 합니다.

심도자술을 통해 심방결손증과 동맥관 개존증을 막는 기구를 통해 치료하는 경우 시술 소요시간 및 입원기간 그리고 합병증까지 적어져 매우 선호되는 시술입니다.

하지만 일부 환자는 결손을 통한 피의 양이 너무 많아서 우측 심장과 폐혈관에 계속 부담을 주다 보면 폐혈관의 압력이 증가하여(폐동맥 고혈압) 왼쪽 심장의 압력보다 높아집니다. 이러한 경우 오른쪽 심장에서 왼쪽 심장으로 피가 흐르는 상태가 되는데 이를 "아이젠멩거 증후군"이라 합니다. 이 병은 수술이 권고되지 않으며 전문적인 약물치료가 필요합니다.

선천성 심장병 주의사항

대부분 일상생활에는 큰 문제가 없습니다.

치아에 문제가 생겨 세균감염이 되거나 치과 치료로 압안의 세균이 상처를 통해 몸 안의 피 속에 들어오면 결손 부위에 치아 관리는 매우 중요합니다. 그렇지 않다면 선천성 심장병 환자의 결손 부위에 세균이 자리 잡아 감염성 심내막염이라는 무서운 병을 초래할 수 있습니다.

정기적으로 심장 전문의에게 진료를 보며 일상생활에 지장이 없이 정상 수명을 살 수 있습니다.

수술이나 시술이 필요한 정도의 선천성 심장 질환을 진단받는 경우 늦지 않게 시술이나 수술을 결정하는 것이 좋습니다.

수술이나 시술 전후 약을 꾸준히 복용하고 증상 발현 시 가까운 병원이나 해당 의사에게 진료를 봐야 합니다.

특별한 원인 없이 열이 계속 나거나 심한 기침과 호흡곤란 등이 있으면 즉시 의사의 진찰을 받아야 합니다.